Notas de evaluación

Introducción 

Los avances médicos y tecnológicos han incrementado la supervivencia de los pacientes en edad pediátrica con patologías graves y potencialmente letales que requieren cuidados paliativos complejos. Los Cuidados Paliativos Pediátricos (CPP) son cuidados activos totales del cuerpo, la mente y el espíritu de las criaturas, incluyendo también el apoyo a la familia. Comienzan cuando se diagnostica una enfermedad amenazante para la vida y continúan independientemente de si el niño o la niña recibe o no tratamiento de la propia enfermedad. 
En la última década se han puesto en marcha en varias Comunidades Autónomas recursos destinados a cubrir la atención paliativa pediátrica, lo que ha conllevado una importante heterogeneidad organizativa y en recursos asistenciales. 

 

Objetivos

Esta Guía de Práctica Clínica (GPC) pretende disminuir la variabilidaden la práctica clínica en aspectos clave del manejo terapéutico de los síntomas en CPP, ofreciendo recomendaciones basadas en la evidencia científica y proporcionando información útil para mejorar la comunicación entre paciente, familia y profesionales.

 

Metodología

La metodología empleada es la recogida en el manual metodológico de elaboración de GPC del Sistema Nacional de Salud, siguiendo las directrices metodológicas GRADE para la evaluación de la calidad de evidencias y graduación de la fuerza de recomendación. 

 

Recomendaciones

1.    Tratamiento farmacológico del dolor moderado o grave en CPP
El tratamiento del dolor en CPP incluye medidas farmacológicas y no farmacológicas, y debe individualizarse en cada caso teniendo en cuenta la etiología, fisiopatología (nociceptivo, neuropático o mixto) e intensidad del dolor, así como las características particulares del paciente y su familia. 

Se propone el uso de analgésicos opioides mayores (morfina como primera elección) para aliviar el dolor moderado o intenso en pacientes en CPP, titulando su dosis hasta encontrar la dosis mínima eficaz, preferiblemente por vía oral o enteral, pautada a intervalos regulares como analgesia de base y con dosis a demanda para cubrir las exacerbaciones de dolor intercurrente. 

Se desaconseja el uso de opioides menores como tramadol o codeína para tratar el dolor moderado, prefiriendo opioides mayores a dosis bajas. 

Debe realizarse rotación de opioide si el inicial no proporciona un alivio adecuado del dolor o si causa efectos adversos no tolerables. 

Ante la sospecha de dolor neuropático debe considerarse el tratamiento con gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina o ketamina. 

En todos los casos, debe informarse al paciente y a la familia acerca de los beneficios y posibles efectos adversos del tratamiento del dolor. 

2.    Quimioterapia y radioterapia paliativa
En pacientes pediátricos con cáncer avanzado en cuidados paliativos, debería valorarse en cada caso y momento concreto las opciones de tratamiento posibles (quimioterapia paliativa, radioterapia paliativa, medidas de soporte), explicando al paciente y a su familia los beneficios y los riesgos asociados a cada una de ellas, reforzando la información sobre el pronóstico, adaptándose a las necesidades individuales del paciente y la familia, generando unas expectativas realistas. 

3.    Participación del menor en la toma de decisiones y cuidados al final de la vida
El paciente tiene un papel central en el proceso de toma de decisiones y los profesionales deben explicarle, en función de su competencia o madurez, que su contribución a este proceso es importante y que no tiene que decidir solo, sino que el equipo participará y le asistirá, preguntándole sobre cómo quiere participar en el proceso de toma de decisiones y con quién quiere compartirlo. 

Para facilitar la participación del paciente en la toma de decisiones se propone a los profesionales: generar la máxima cercanía y confianza, dirigirse directamente al paciente, dar información clara y honesta, en lenguaje fácilmente comprensible, asegurándose de que el paciente comprende la información, propiciando el diálogo. 

Se sugiere explorar el deseo de donación de órganos y tejidos como parte de los cuidados al final de la vida. 

Todas las decisiones terapéuticas consensuadas con el paciente y su familia deben ser registradas en la historia clínica. 
Se recomienda la formación de los profesionales en el proceso de toma de decisiones compartidas con los pacientes. 

4.    Comunicación con el paciente y la familia
Para mejorar la comunicación con el paciente y la familia, se recomienda desarrollar un ambiente de máxima cercanía y confianza, asignando profesionales de referencia dentro del equipo, quienes investigarán qué información quieren recibir y cómo, adaptando esta comunicación a sus necesidades, valoradas regularmente. Puede ser necesario repetir varias veces la misma información. Además, se recomienda que el profesional trate de conocer los pensamientos y sentimientos del paciente y la familia y muestre compasión y empatía. 

Se recomienda que las reuniones con el paciente y la familia se desarrollen en un lugar cómodo y se planifiquen: la familia puede preparar la reunión escribiendo todas sus dudas, preocupaciones o ideas que deseen plantear. Se recomienda que las discrepancias entre los profesionales sanitarios se resuelvan antes de la reunión. Al término de cada reunión, se recomienda que el paciente y la familia conozcan cuando será la próxima ocasión en que puedan preguntar acerca de las dudas que les hayan surgido. 

La decisión de adecuar las medidas terapéuticas en la fase avanzada de la enfermedad, encaminada a conseguir el máximo confort y bienestar para el paciente y disminuir su sufrimiento, debe estar clara para todos los involucrados y debe registrarse en la historia clínica. 

Se recomienda que los profesionales sanitarios cuenten con formación adecuada en habilidades para la comunicación. 

Debe garantizarse la continuidad de los cuidados durante 24 horas al día, los 365 días del año y la coordinación entre los distintos servicios y ámbitos asistenciales. 

5.    Lugar preferido para los cuidados al final de la vida
Se propone que el profesional aborde con el paciente y su familia las preferencias en cuanto al lugar de los cuidados y el fallecimiento, que pueden cambiar a lo largo del tiempo y que deben registrarse en la historia clínica. Al ser el domicilio el lugar de atención preferido, se debe garantizar la posibilidad de asistencia paliativa pediátrica en el hogar del paciente las 24 horas del día.

6.    Evaluación de los síntomas en cuidados paliativos pediátricos
La valoración de los síntomas físicos y psicológicos debe ser multidisciplinar, individualizada, adaptada al paciente y su familia y continuada en el tiempo. Se recomienda que la realicen profesionales especializados en la atención paliativa pediátrica, mediante una búsqueda intencionada y continua de todos los síntomas a través de preguntas dirigidas y exploración física. En los pacientes con dificultades de comunicación, la identificación de los síntomas puede realizarse mediante escalas de valoración adaptadas y teniendo en cuenta los cambios percibidos por su cuidador principal respecto a la situación basal. 

Los profesionales deben comunicar con antelación al paciente y a la familia los síntomas físicos y psicológicos que pueden aparecer al final de la vida, en particular en la agonía, instruyendo a los padres acerca del uso de medidas de confort efectivas.